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神经母细胞瘤是一种罕见但严重的神经系统肿瘤。虽然其确切原因尚不明确，但研究表明遗传因素以及环境暴露可能与其发病有关。遗传突变可能使某些个体更容易患上神经母细胞瘤，在某些情况下，家族中已经有神经母细胞瘤患者也会增加患病风险。 神经母细胞瘤通常发生在婴幼儿和儿童的身上，尤其是在5岁以下的幼儿中较为常见。这种肿瘤通常起源于神经细胞，可以发展成无法控制的肿瘤，可能在身体的任何部位产生并压迫周围的组织和器官。早期症状可能包括头痛、恶心、呕吐和视力问题。目前，早期诊断和治疗是提高患者生存率和恢复的关键。

神经母细胞瘤属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞。怎么不会得神经母细胞瘤？神经母细胞瘤是如何造成的？一起来看下。

1怎么不会得神经母细胞瘤

1、避免有害物质侵袭(促癌因素)：

就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防，很多癌症在它们形成以前是能够预防的，1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防，继续追溯，1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的，“环境因素”，“生活方式”即是指我们呼吸的空气，喝的水，选择制作的食品，活动的习惯和社会关系等。

2、提高机体抵御肿瘤的免疫力：

能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟，合理饮食，有规律锻炼和减少体重，任何人只要遵守这些简单，合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

提高免疫系统功能最重要的是：饮食，锻炼和控制烦恼，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症，保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处，另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率，在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用，维生素A支持正常的黏膜和视觉，它直接或间接参与身体大多数组织功能，维生素A存在于动物组织中如肝脏，全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在，在人体内能转化为维生素A，维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象，血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性，研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能，而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能，维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害)，其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞，发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。

维生素C，E是另外一种抗肿瘤物质，它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害，维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病，肾癌和脑瘤的危险，维生素E能降低皮肤癌的危险，维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫，维生素A，C，E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。

2神经母细胞瘤是如何造成的

(一)发病原因

属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。

(二)发病机制

NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞，从神经嵴移行后细胞的分化程度，类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节，肾上腺嗜铬细胞，NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致，经典的病理分类将NB分成3型，即神经母细胞瘤，神经节母细胞瘤，神经节细胞瘤，这3个类型反应了NB的分化，成熟过程，典型的NB由一致的小细胞组成，约15%～50%的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网，另一种完全分化的，良性NB为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞，神经纤维网及Schwann细胞组成，神经节母细胞瘤介于前两者之间，含有神经母细胞和节细胞混杂成分。

Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型，临床分成2组，4个亚型即包括NB(Schwannin少基质型);GNB混合型(基质丰富型);GN成熟型和(3NB结节型(包括少基质型和基质丰富型)，前3型代表了NB的成熟过程，而最后一型则为多克隆性，对NB而言，细胞分化分为3级，包括未分化，分化不良，分化型;细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为低，中，高3级，Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度，有丝分裂指数和年龄，将NB分为临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH)：

1、FH包括以下各类

(1)NB，MKI为低中度，年龄<1。5岁。

(2)分化型NB，MKI为低度，年龄1。5～5岁。

(3)GNB混合型。

(4)GN。

2、UFH包括

(1)NB，MKI高级。

(2)NB，MKI为中级，年龄1。5～5岁。

(3)未分化或分化不良型NB，年龄1。5～5岁。

(4)所有>5岁的NB。

(5)GNB结节型。

3神经母细胞瘤需要做哪些检查

神经母细胞瘤最终的诊断依赖于术后的病理，但同时也要综合考虑患者的临床表现以及其他的辅助检查结果。

生化检查

将近90%的神经母细胞瘤患者，其血液或尿液里儿茶酚胺及其代谢产物(多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸)的浓度较正常人群有显著升高。

影像检查

另外一个检测神经母细胞瘤的手段是间位腆代苄胍(meta-iodobenzylguanidine，mIBG)扫描。该检查的分子机理为，间位腆代苄胍是去甲肾上腺素的功能类似物(analog)，并可被交感神经元所摄取。当间位腆代苄胍与放射性物质如碘-131或者是碘-123耦联后，即可作为放射性药物而用于神经母细胞瘤的诊断以及疗效监测。碘-123的半衰期为13小时，常作为检测的优选手段;碘-131的半衰期为8天，其在大剂量使用时，可作为治疗复发以及顽固性神经母细胞瘤。

免疫组化学检查

显微镜下，神经母细胞瘤呈现为蓝染的小圆形细胞，菊花形排列。肿瘤细胞围绕神经毡(neuropil)呈菊花形排列，与其他的肿瘤(如视神经母细胞瘤)围绕血管呈菊花形排列有所不同。其他还有一些神经母细胞瘤所特异的免疫组化染色，用以与其他肿瘤(尤因肉瘤，淋巴瘤等)进行鉴别诊断。

4神经母细胞瘤患者有哪些表现

1)腹部、绝大多数患者以腹部肿块就诊，也可在颈部和盆腔摸到肿块时就诊，腹部肿块坚硬，位置深而固定，呈结节状，可超过身体中线。瘤内出血可使肿块突然增大，出�痔弁础H糁琢銎屏芽煞⑸骨荒诔鲅闹⒆矗部沙鱿指髦盅蛊戎⒆础�

2)腹痛：肿瘤并发出血时可引起疼痛和体积突然增大，也会发生腹腔内出血。

3)全身症状：包括精神不振、厌食、疲劳、眼眶周淤斑、慢性腹泻、高血压、苍白、易激惹、骨痛、跛行和皮肤蓝色结节。神经母细胞瘤还常合并斜视眼阵挛和肌阵挛(“跳舞眼”和“跳舞足”)。

4)压迫症状：压迫脊髓引起瘫痪，颈部肿瘤可出现Homer综合征和声音嘶哑(压迫喉返神经)，纵隔受压造成呼吸困难，盆腔肿块压迫输尿管而使肾功能受损，压迫腔静脉及淋巴管可引起下肢肿胀。

5)转移症状：肿瘤转移到跟眶是一个常见表现，造成眼眶上部出血、眼球突出。骨转移引起骨痛，皮肤转移产生皮肤结节，肝转移使肝脏肿大、疼痛，脑转移发生共济失凋、斜视、肌痉挛等。

6)激素分泌症状：约75%的神经母细胞瘤分泌儿茶酚胺，患儿有不安、出汗、过敏、皮肤潮红、心率快等症状。

7)颈部肿瘤可出现Homer综合征及声音嘶哑，脊髓受压引起瘫痪，纵隔受压引起呼吸困难等。还可出现贫血、烦躁、易激怒、发热、眼眶转移时出血，眼球突出。

5神经母细胞瘤患者发烧怎么办

(一)治疗

由于NB预后差异大，部分病人如小年龄、早期NB预后明显优于大年龄晚期组，因此应根据病人的预后因素，如年龄、分期、N-myc扩增、1p缺失等采用分级治疗。早期病人无N-myc扩增及1p缺失，可仅做手术，手术后随访。而大年龄、晚期，伴有N-myc扩增，1p缺失者，需接受强化疗和手术，直至骨髓移植。

手术、化疗、放疗仍为NB治疗的三大主要手段，根据其临床预后因素采用不同强度的治疗方案。一般对局限性肿瘤主张先手术切除，再化疗。而对估计手术不能切除者采用先化疗、再手术、再化疗或加放疗的策略。对NB敏感的药物有环磷酰胺、长春新碱、依托泊苷(VP-16)、卡铂、顺铂、抗肿瘤抗生素(多柔比星)、异环酰胺等，各个协作组采用不同药物组合对晚期病人强化疗，但预后改善仍未令人满意。

NB对放疗敏感，但全身放疗在干细胞移植预处理方案中的应用尚有争论。NB的原发部位复发机会较高，因此对Ⅲ、Ⅳ期病人仍有主张化疗同时采用局部放疗，但其有效性不明确。全身照光并不改善预后，对晚期疼痛病人，照光可缓解疼痛。

(二)预后

与以下因素有关：

1.分期及年龄： 为最重要的预后因素，Ⅰ、Ⅱ期，Ⅵs期预后明显优于Ⅲ、Ⅳ期。<1岁者明显优于>2岁者。晚期大年龄患儿的长期无病生存率仅为5%～30%。

2.生物学特征： 在NB中常见有N-myc扩增，N-myc对细胞分裂有正向调节作用，维A酸(RA)对N-myc表达有负向调节作用以致NB细胞停止增殖并分化，N-myc扩增>10倍为预后不良因素。1p36.3缺失是易复发的因素，1p可能有肿瘤抑制因子，即使无N-myc扩增，1p36.3缺失仍有意义。17q获得(gain)时预后差。NB表达酪胺酸激酶(Trk)家族受体激酶的研究进展较快，预后良好型表达TrkA、C;而预后不良型、N-myc扩增型表达TrkB。CD44是一种黏附分子，在NB中CD44的表达与NB进展之间的关系恰与其他肿瘤相反，CD44阳性无病生存率显著高于CD44阴性组，CD44的表达与N-myc倍增呈负相关。

3.病理型别： Shimada分类中UFH预后差。

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