探索渐冻症的病因：知乎上的讨论和观点

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渐冻症是一种神经性退行性疾病，其发病原因至今仍不为人完全了解。渐冻症患者的神经细胞遭受不可逆的损害，导致肌肉无法正常运作，最终导致全身肌肉功能的丧失。目前，科学家们普遍认为渐冻症是由遗传和环境因素共同导致的结果。一些研究表明，遗传因素在发病中起着重要作用，而环境因素如有毒化学物质、感染以及生活方式等也可能对其发病产生影响。对于渐冻症的原因仍存在众说纷纭，一些医学专家和科研人员通过在知乎上分享他们的研究成果，向大众普及关于渐冻症的知识，以期为患者和他们的家人提供更多的支持和帮助。

我是一名渐冻症患者，为科学研究，攻克渐冻症身后捐献，我认为是责无旁贷的。并呼吁渐冻症病友能够一起捐献，建立科研样本组织库。

很荣幸，此举得到人民英雄张定宇先生的支持，并第一时间和我电话联系。本以为张主任的特殊身份，无法自己做决定，但张院长坚定的和我说：“这是我自己的事情，我一定要做这件事情！”

听了张主任的话，我很是感动。这毕竟是牺牲自己，为他人带来希望的事情。

其实很多人因为种种原因并不能完成登记，但大家还是纷纷响应起来，目前超过1000人，包括人民英雄张定宇先生，真的非常感动。

目前，我们两位病友已经捐献成功，我们提到这儿都是泪流满面，因为病友为了他人在牺牲之前拼命的努力，把自己的遗体捐献出去，给其他病友带来生的希望。

如果五年或十年前就有超过几千例渐冻症患者科研样本，依靠现在的细胞基因技术，以及冷冻电镜等技术，这个病因可能就有了更多新的突破性的发现。

第二点是一种社会责任感，自己可能没有被救治的希望，但是我们奉献遗体是社会所需，科学科研所需的最宝贵的组织样本，因为渐冻症的科研组织样本，只有我们患者能奉献，所以我们要努力去做，不管多难。其实这个事情并不容易，我们以身带头捐献，呼吁了四个多月，其实目前仅近1000位患者及几百位家属登记了捐献志愿。

但一旦我们这些志愿者部分完成捐献后，中国将拥有世界上最大的渐冻症患者组织样本科研资源库，可以吸引全世界科学家来中国进行科研攻关，加速人类改写渐冻症历史的进程。

什么是渐冻症？你能想象到自己的身体慢慢被冻住直至死亡吗？#60岁母亲回应做主播养活渐冻症儿子#

现在提及渐冻症，总会让人想起最近在抖音火起来的吕爱梅。在常人眼中，她这一辈子确实是苦，有一个家暴的丈夫，还有两个患有渐冻症的儿子，但是她和她的渐冻症儿子都没有放弃生活。

说起渐冻症，这是一种运动神经系统疾病，患者患上这种症状就像是身体被慢慢冻住，身体不能自主活动，最后瘫痪，因呼吸衰竭而死亡。因为整个患病过程像是被逐渐冻住一样，所以叫做渐冻症。

其实正常情况下人不会突然患有渐冻症，就目前研究来看，渐冻症的病因并不是很明确，可能是与遗传因素有关，也可能和周围生存环境有关，然后在多种因素的影响下患者出现渐冻症的症状。渐冻症表现可以十个字来概括：清醒的头脑，冰冻的身体。随着病情的加重，肌肉萎缩也更加严重，很多患者都会出现吞咽困难，喉咙部位肌肉受累的情况，这也就是朱小强为什么因为病情恶化，需要切开喉管的原因。

渐冻症的治疗也是很难，因为这是一种没有办法治愈的疾病，只有在早期发现时进行干预和预防病情加重，平时除了必要的药物治疗以外，还需要注意饮食对于那些咀嚼和吞咽困难的患者需要多食用高蛋白和高热量食物，要少食多餐。很多患者在患有渐冻症以后会出现抑郁、焦虑情绪，甚至有自杀倾向，像朱小强和朱小猛这样能积极面对生活的人实在是少之又少，当然这和他们的母亲悉心照料是分不开的。

也希望在不久的将来，能够研发出治愈渐冻症的药物，让那些患有渐冻症的人也能正常生活，但在此之前，我们能做的就是给予渐冻症人更多关注。

大家好，我是骨科医生孙永生，前几天在门诊就诊的时候碰到这样一个患者，下肢无力，胸椎腰椎的各种检查都做过了，都没有发现问题，最后才诊断出这个患者是得了渐冻症，那我们今天就来给大家讲一讲，什么是渐冻症，渐冻症的简称为ALS，是运动神经元病，也称为肌萎缩侧索硬化症，是运动神经元不明原因地出现变性、坏死导致的疾病。

渐冻症患者早期有五大症状，分别表现为，肌无力，肌萎缩，吞咽困难，饮水呛咳，言语不清，起初肌无力肌萎缩体现在单侧手臂，渐渐就会进展为全身肌肉萎缩，严重者最后可产生呼吸衰竭，甚至死亡，

那渐冻症要怎么治疗呢？患者的药物治疗是不可缺少的，临床上多以服用利鲁唑片为主，利鲁唑片能透过血脑屏障,主要通过抑制脑内神经递质谷氨酸和天冬氨酸的释放,抑制兴奋性氨基酸的活性,起到神经保护作用,从而稳定电压依赖的钠通道的活性。许多体外细胞膜模型都表明利鲁唑片能降低兴奋性递质的毒性作用,提高细胞存活率。

临床上常用的有万全力太利鲁唑片，利鲁唑片药物释放稳定，可以延长患者的存活期，延缓呼叫障碍的发生，使患者的肌肉全身游走性跳动减少，吞咽困难得到一定程度的改善，患者遵医嘱，越早服用收益越大！

另外需要注意肝肾疾病的患者要谨慎使用用，并定期检查肝功能！好今天的分享就到这里，我是骨科医生孙永生，有关骨科的问题随时留言给我，我会尽最大的努力帮助到大家！

京东副总裁患绝症直播带货：成年人最害怕遇到"黑天鹅"和"灰犀牛"

9月21日，某音直播间迎来了一位特殊的主播。

众人纷纷慕名而来，这个人不是大帅哥，他现在的身份，是一位普通的渐冻症的晚期患者。

渐冻症是医学史上的世界性难题，患者的身体会逐渐萎缩，走路颤颤巍巍，逐渐失去自我控制能力，最终卧病在床，它的治疗比老年痴呆症更复杂，自从冰桶挑战问世后，人们逐渐意识到这个疾病的残酷性，渐冻症患者，如同逐渐枯槁的蝴蝶，过程极其残忍。

至今，渐冻症没有解决药物和治疗手段，只有办法延缓死亡，即使是世界顶级的医学圣手拼尽毕生之力，也无法治愈。

京东副总裁蔡磊，就是这样一位不幸的人，今天，他以渐冻症患者的身份，坐在了直播间，委身寻求网友的帮助。

成年人世界不确定的“黑天鹅”

成年人的世界最害怕两样东西，第一是便是“黑天鹅”。黑天鹅就是那些小概率、难预测的突发风险，例如意外、突发疾病，癌症等等，发生的可能性不大，但也有突如其来的形式，让人十分惶恐，一次黑天鹅，就有可能摧毁一个普普通通家庭。

还有一种风险叫作“灰犀牛”。

灰犀牛是大概率、可预测、波及范围大的风险，也就是通俗意义上的压力，比如，孩子未来的教育问题，中年人自己的养老问题，也算是一辈子仅有一次的巨资，尽管很遥远，却必须提早预算。

成年人，最害怕在面对“灰犀牛”时，遇到“黑天鹅”。

蔡磊40岁才结婚，在此之前，他一路披荆斩棘，从18岁高考到成为一名成功的企业家，成为京东副总裁，这中间是一条漫长的人生之路。蔡磊在高二那年就参加了高考，被誉为天才少年的他直接被中央财经大学录取，无论是大学时光还是后面几十年的创业之旅，蔡磊一直都是工作狂。

他夸张到什么程度，在京东工作的近时间他没休过一天假，在帮京东做第一份互联网发票的那次，他整整四天四夜没有合眼。

后来，蔡磊设计出了国内第一张电子发票，被称为“中国电子发票第一人”。

直到中年，蔡磊终于拥有了梦寐以求的所有东西，事业、家庭、财富，可是命运却给他开了一个玩笑，正值壮年的他被查出患上了渐冻症。

即便还没来得及享受打造的人生，蔡磊也没有放弃希望，他将注意力放到了渐冻症治愈之路上，在国内自己搭建了科研团队，开始研制新药。凭一己之力把国内渐冻症的研究从缩短为了5年。

最近，蔡磊为了治愈自己，更为了梦想，他开启了直播带货。中年人的“黑天鹅”，你永远不知道从哪个方向飞来。唯一能帮助我们的，便是逆商。

逆商的定义

挫折商又叫逆商，是美国著名教育大师保罗·斯托茨提出来的，通俗意义就是指抵抗挫折的能力，挫折商涵盖的概念非常宽泛，小到身边一些鸡毛蒜皮的小事，大到一些具有创伤性的事件。

保罗斯托茨将人的逆商分为四个方面。

第一，控制。

精神病人，比如抑郁症患者有一个典型特征，就是行为具有不可预测性，也许上一秒还好好的，下一秒就割腕自杀了。

因此，考验一个人心态能力的，就是个人情绪行为的控制能力，风浪来临时，你能否有效控制住事情，不让其失控。

第二，归因。

面对同样一件事，悲观的人和积极的人，归因方式是完全不同的。

造成归因差异的原因主要是个体创伤经历。创伤经历会改变个体的认知，比如受过男生伤害的女孩，会对所有男性抱有敌意，而认知又会导致情绪的变化，不良的情绪又会影响各自的行为，最后导致坏的结果形成个人的归因，而归因又会反过来影响认知。

认知理论认为，认知，行为，情绪三者相互循环，因为每个人的行为和情绪都具有不可预测性，所以心理治疗里面通常强调认知疗法，也就是改变你的认知和归因，通俗点来讲就是养成良好乐观的心态。

归因决定你能否正面挫折，找出失败之因，承担后果。

第三，延伸。

延伸主要体现在情绪方面，在心理学里，情绪是会泛华的，也许你只是经历了失恋而感到痛苦，但泛华的悲观情绪，会让你一联想到男人就伤心和烦躁。

第四，耐力。

俗称坚持，我们常说，自信的核心来源于坚持。一个人的耐力通常可以从身体素质和意志方面来讲。

这个世界上总有人半途而废，一件事做起来简单，但是放在长久的时间维度来看却很难。

从整体角度来说，蔡磊的逆商都是非常高的。

尽管蔡磊生命很有可能接近尾声，但是他的抵御挫折的动机已经上升到了“升华”的层次，蔡磊是在为整个人类事业做出贡献。他为国内渐冻症的治疗做出了巨大贡献。

- The End -

作者 | 汤米

编辑 | 刘刘

第一心理主笔团 | 一群喜欢仰望星空的年轻人

微信公众号：第一心理

#渐冻症#

#物理治療#

最近看新聞看到報導身患漸凍症的京東原財務副總裁蔡磊的事，我才去搜索了一下他的資料。

《世界新聞網》報導說，蔡磊確診之後，蔡磊隨即組建團隊，投身漸凍症新藥研發。「既然全世界至今都無法攻克漸凍症，也沒有特效藥，更是找不到病因，我要打光我的最後一顆子彈——把自己的身體捐出去！」，另外他希望通過直播帶貨，能給漸凍症研究帶來更多持續的資金投入。

看完他的報導後，很崇拜他，因為他沒有退縮，反而直面病痛，帶領研究團隊與時間賽跑，希望未來的患者有藥可治！無論最後的研究成果如何，他是一个值得所有人尊敬的人！

説起漸凍症病，我去年也接觸過漸凍病患者。

在1月以前，我也只知道“漸凍症”是一种病而已，直到去年我加入了一個复康團隊，對漸凍症不再陌生，因為團隊安排了我為一個漸凍症晚期的患者每星期做一次的物理治療工作。我不敢想像到時會有什麼狀況發生，因爲別説晚期，就算初期的也未曾接触過啊，所以壓力非常大，擔心稍微一用力就能將他弄骨折（雖然我是個小女人）。能怎麼辦？在胸口寫個“勇”字唄！上到患者家中，難度果然很大，當時患者除了右手的食指還能非常有限度的在ipai上寫個簡單的字外，其他地方都已經無法自主活動，舌頭已經不能說話，嘴里只能發出“哼哼”的聲音，甚至連眼睛也難以追蹤人影了。

他是一個67歲左右的老伯，聽説63歲病發時才和妻子剛結婚一年多。當時被車撞了，但是輕傷，出院時完全能活動自如，但后來慢慢發現抬腳困難，然後到手，到腿，……直到現在這樣。由最初到的初期現在的晚期也只有短短4年時間，病情發展之迅速令他妻子意想不到！

我每次上去為他做完一系列的生命體征的檢查後，也只能做一些簡單的被動運動去幇助他了。（其實像這類晚期的患者，我們能提供的物理治療也是非常有限的），或者在我們看來是對他作物理治療的時候，給到患者或者患者家人的可能是一种精神的安慰！事情也不能作單一的理解吧！

就這樣，我每个星期定期的去患者家，直到我今年二月因為其他原因離開公司。上個月和前同事聚餐時透露，我離開公司兩個後漸凍症的患者也去世了。聽到這个消息，我在心里默默為他和他的家人祝福！因為活著對他們來説真的是太受折磨了，太痛苦了！

最後，祝福蔡磊！祈禱病情在你身上呈現得再慢些再慢些，讓你有更多的時間去實現你的夢想！祝福你的研究團隊研究成功，造福全人類！

60岁女网红照顾渐冻症儿子，虽是遗传，但有娘仍然幸福！

1、报道

吕爱梅一个值得我们敬重的母亲，看了她的事迹，她太苦了，一辈子没享过福。结婚后老公患上失聪并家暴，2个儿子先后也患上渐冻症，经济拮据，拖垮整个家庭，作为妻子和母亲的身份，她甚至露宿街头，几乎靠乞讨为生，在苦难里寻找自己的“糖”。现在她们做起直播，得到体面、尊严、自食其力的机会，慢慢生活得到改善，就像她说的笑着活比哭着活有力气！

2、渐冻症会遗传吗？会！

从这个事例，老公朱二毛婚后出现双耳失聪，神经性耳聋可能就是先兆，提示可能存在这种致病基因，只是未必发展成渐冻症而已，而后来2个儿子双双发病，这并不是巧合了。

渐冻症在医学上正确来说是叫肌萎缩侧索硬化 (ALS)，早在年，已经有20多个基因被确定为渐冻症的病因或与高度相关，大约10%的渐冻症患者有家族病史。在这10%中，大约70%可以用遗传学来解释。

3、药物治疗

渐冻症的病程很快，大多数患者在出现症状的 3-5 年内因呼吸衰竭而死亡，大多数患者在诊断时的年龄在50至75岁之间，有研究预测到2040年，估计全世界将有400000名患者被诊断出患有ALS。

渐冻症病理生理学尚不清楚，而且目前还没有诊断测试可用，但肌电图和基因测试可以支持诊断，另外几乎没有有效的治疗方法。

两种具有益处的药物已获得食品和药物管理局批准用于治疗：利鲁唑，一种谷氨酸受体拮抗剂，以及的新产品，一种自由基清除剂依达拉奉。

(1)利鲁唑最多可将生存期延长2-3个月，对生活质量几乎没有影响

(2)依达拉奉轻度改善患者活动能力，但对生存期的影响尚不清楚，大概可将疾病进展减缓 33%.

4、并发症

(1) 假性延髓疾病

大约25%到50%的渐冻症患者会出现假性延髓疾病。这种神经系统疾病，也称为不适当的情绪表达障碍，其特征是无法控制地哭泣或大笑情绪不一致，悲伤表现为笑，或喜悦表现为哭泣。药物右美沙芬和奎尼丁的组合，可以有效控制症状。

渐冻症其实也是心理压力源，虽然与普通人群相比，抑郁和焦虑在渐冻症人群中不一定更常见，但抑郁和绝望可能是负面的因素，因此，如果存在，应予以治疗。

(2) 吞咽障碍会导致误吸和营养不良。

(3) 呼吸衰竭是渐冻症患者死亡的主要原因。#60岁母亲回应做主播养活渐冻症儿子##健康明星计划#

，金银潭医院新冠患者增多，张定宇取消了所有医护人员的假期，引来了抱怨。过后，张定宇在会上说了一句话，让众人震惊不已。

12月29日，武汉金银潭医院突然转入一批不明原因肺炎患者。随着疫情的发展，一批批确诊患者被转诊到此。

随着患者人数的增加，保洁员、安保人员、医护人员均出现人手不足的现象，更紧急的是防护用品也开始告急。

为了确保医院的正常运转，在支援到来之前，张定宇决定组织全院干部职工一起坚守在第一线。

医护人员短缺，他就安排全员主动增加排班频次；保洁员短缺，后勤人员补缺；保安人数短缺，行政人员撑起来。

张定宇自己每天早上6点起床，一直忙到凌晨1点才能睡觉。在这段时间，由于工作压力大，张定宇听到一些抱怨的声音。

为了鼓励同事和病人一起渡过眼下的难关，1月27日，在全体病区主任见面会上，张定宇说：“其实，我在被确诊患上渐冻症。”此话一出，全体人员都表示惊讶。

“渐冻症”顾名思义，患者的肌肉会像冻住一样，因为萎缩而逐渐失去行动能力，直到呼吸衰竭而失去生命。

张定宇接着说：“我的时间已经不多了，在这最后的日子，我必须跑得更快才能跑赢时间，才能救回更多患者。现在形势危急，我们一定要努力保卫武汉。拜托大家了。”说完，他向大家深深地鞠了一躬。

此后，所有的医护人员都全身心地投入到这场与疫情抗争的“战斗”中。

不久，张定宇意外得知妻子程琳感染新冠肺炎住院，他当即眼前一黑。近期工作繁忙，他已经很多没有回家，如今更是分身乏术，无法前去探望妻子。

他心急如焚，可一想到医院还有几百个病人在等着他，他拿出手机，跟妻子开了视频，简单安慰妻子几句后，又马上投入到工作中。

直到3天后的晚上11点多，张定宇终于抽出时间赶到10多公里外的另一家医院去探望妻子。见到丈夫疲惫的样子，程琳立刻安慰张定宇：“我没事，你赶快回去休息吧。”张定宇默默地看着妻子，转身离开了。直到出院，张定宇都没能再来探望妻子。

渐渐地，张定宇的病情开始恶化，下肢肌肉严重萎缩，很多时候，他甚至需要同事帮忙穿防护服。

为了支撑行走，张定宇在车后备箱放了一根登山杖，他表示：“既然无法改变现状，不如让它更有意义。”

为了节约时间，张定宇经常在办公室休息，他每天只睡3-4个小时，因为忙碌，他最终病倒了。输液期间，他依然会询问病人的病情，以及救治的情况。

疫情防控期间，张定宇带领医院全体职工，累计救治2800名新冠肺炎患者。为了提高救治率，降低死亡率，张定宇根据患者的病情采取了鼻导管氧疗、高流量湿化氧疗、无创通气治疗方法，效果显著。

8月11日，国家主席习近平签署主席令，授予在抗击新冠肺炎疫情斗争中作出杰出贡献的人士国家勋章和国家荣誉称号，张定宇被授予“人民英雄”国家荣誉称号。

砥砺前行，不忘初心。

面对疫情，张定宇并未因为身体情况，而推卸责任，反而站好自己的岗位，通过自己的努力与疫情做斗争。

，疫情依然在全球肆虐，唯有千千万万像张定宇一样的人，才能击败疫情，挽救更多人的生命。#人物#

作者/lily

编辑/呆呆幽

他叫邢益凡，今年18岁，体重却仅有18公斤，是北航一名的大一新生。

6个月大时，他被医院确诊为LAMA2-相关先天性肌营养不良，也就是渐冻症的一种。

这种病在世界上都很罕见，但我们却并不陌生，因为著名的物理学家霍金就曾患有这样的疾病。

因为患病，邢益凡无法像正常孩子一样站立、行走，从而失去了最基本的走、跑、跳的权利，每天只能在轮椅上度过，最多也只能独坐一小会。

因为患病，她的骨骼、肌肉不能向正常孩子一样生长发育，即便今年已年满18岁，体重却仅有18公斤，只相当于一个幼儿园学生的水平。

可以说，邢益凡是不幸的，但天才注定与众不同。

虽然患有罕见的LAMA2-相关先天性肌营养不良疾病，导致他丧失了基本的运动能力，但他在学习方面却表现出了异于常人的天赋。

邢益凡从小学习成绩就十分优异，这得益于其大脑出色的记忆力和想象力。

对于书本上的知识，只要他的眼睛扫过，基本上能全背下来。

另外，由于患病，邢益凡一节课有将近三分之一的时间只能躺着听课，这让他根本看不见黑板上老师讲课的内容，就只能靠大脑的想象来总结老师讲的知识。

但即便如此，他的成绩在班上乃至所在学校都是顶尖的存在。

参加中考时，15岁的邢益凡是学校的中考状元，以学校的最高分考入了所在城市的重点高中,吉林市第一中学，并被分配在了学校的实验班。

高考，他又以超过吉林理科一本线180多分，即645分的好成绩考入了北京航空航天大学。今年9月，他在父母的陪伴下正式入学，成为了北航的一名大一新生。

天才的背后实则是多年的努力和父母无怨无悔的付出！

邢益凡之所以能顺利考上北京航空航天大学，靠的绝不是运气，而是自己多年来的坚持与努力。

由于特殊的身体原因，邢益凡的学习远比普通人困难得多。

课堂上，由于颈部肌肉的退化，他的头几乎不能自己转动，也不能一直抬着，只能用下巴撑在桌上听课，眼睛也仅仅只能扫视到书本的一半页面。

甚至就连翻书这个简单的动作，他自己都很难完成。但只要他在课堂上，他就会打起十二分精神，认真听老师讲课。

下课后，他也不能向正常孩子一样出去玩耍，只能一遍一遍地在家复习功课，做着试卷，有时候一天要做20多张，经常做到凌晨一两点，每天累到上床就能睡着。

凭借自己的努力，他总算在学习中找到了自信和快乐，也获得了无数的奖状和荣誉。

而这一切成绩和荣誉的背后，更少不了她父母来的辛苦陪伴与付出。

据邢益凡父母讲述，自孩子上学以来，从小学到高中的每一节课，父母都是陪着他念的。

邢益凡课堂上不能自己翻书，父母就代替他完成。

邢益凡课堂上坐不住了，父母就搀扶他躺下听课。

来，邢益凡的父母是一边挣钱养家，一边陪伴儿子上学。

为此，夫妻俩可以说是没一天能好好休息。白天要打工陪儿子读书，晚上却要两个小时醒来一次，为儿子翻身。

在谈到为什么要如此支持孩子上学时，夫妻俩动情地说道：“上天已经剥夺了孩子的运动能力，我们不能再剥夺儿子受教育的权利”。

对于邢益凡的父母来说，每一天都意味着挑战，他们从不敢去想未来，只是努力陪伴孩子过好每一天。

作为父母，这来的担子真的太重了。这背后的辛酸苦楚，应该没有人可以真正感同身受。

身残志坚，他立志要成为中国的霍金。

邢益凡从记事起，就听父母讲了霍金的故事，他也一直把霍金当做自己学习的榜样，立志像霍金那样通过知识改变世界。

可以说，这个世界上没有任何东西可以打败内心的梦想。

为了这个梦想，邢益凡一直在坚持和努力。

尽管随着年龄的增长，他的疾病一直在进展，甚至身体的多器官、多系统都出现了问题，包括多发关节挛缩、脊柱畸形、呼吸功能不全、营养障碍等，这让他的学习变得更加的困难。

但他从不曾退缩，而他自己也想不出退缩的理由。

他靠着自己的努力，今年考上了北京航空航天大学的信息类专业，他希望通过大学的学习，将来能够在电子信息技术领域做出自己的贡献。

他的目标就是一步一步地向自己的偶像霍金迈进，成为向霍金那样的人。

我相信邢益凡有朝一日，定能实现自己的梦想。

像邢益凡这样励志的故事实在太多了，他们虽然身处逆境，但他们有自己的梦想，为了这个梦想，他们从不退缩，从不轻言放弃，勇往直前。

邢益凡身处逆境尚且如此，何况我们普通人呢？希望年轻的朋友们，可以找到自己的方向，勇敢去实现自己的梦想，成为自己想要成为的人。

最后，送给大家一句话：既然生命的花，只开一次，那就让它自由绽放，永不凋零吧。

#男子去世捐眼角膜留下一对渐冻症女儿#“幸福的家庭有着同样的幸福，不幸的家庭却有着各自的不幸。”11月20日有一则令人悲痛的消息传来，网红“胖爸爸”赵建利，因病离世，年仅57岁。

“这25年来辛苦啦，现在你可以睡个好觉啦，晚安。”

这是一则不同寻常的讣告，这是两个身患渐冻症的女儿对父亲最后的告白。据悉，赵建利是因为急性重症胰腺炎在海慈医院离世，家人按照赵建利的生前遗愿，把自己的眼角膜捐献给有需要的人，男子去世捐眼角膜留下一对渐冻症女儿。

看着赵建利的捐赠证书，不由得让人想起他的女儿在讣告中所说的那句话：“你永远不知道明天和意外哪个先来，直视离去，坦然面对。”

有些话，说起来可能简简单单，但是真正要去做，真的是难比登天。

赵建利的两个宝贝女儿赵文静、赵雅静，在很小的时候便被诊断出患有“渐冻症”。众所周知患上这样的疾病，注定一生要在轮椅上度过。

在很早的时候赵建利就开始为两个女儿的未来做计划，鼓励两个孩子上学，多和同龄人接触，就是担心女儿因为身体的原因而导致性格自闭。

为了让孩子们更多地了解世界，赵建利还鼓励女儿学英语，多学一点知识，多一份能力，面对未知就多一份自信和勇气。

因为有了爸爸做坚强的后盾，尽管赵文静、赵雅静两姐妹身体行动不便，但是她们的精神世界无比的丰富。

“胖爸爸”赵建利身材不伟岸，样貌不帅气，可是他却用20多年的时光，骄傲地诠释了“父亲”的意义。

生前孜孜不倦地照顾家人，离开后依然不忘帮助那些有需要的人。

近日，广东省茂名市人民医院儿科病房里，一名10个月大，名叫“米粒”的小男孩终于控制住了肺炎，可以出院回家了。小孩患的是类似渐冻症却更加严重的隐性遗传病，叫做脊髓性肌萎缩症，是一种逐渐丧失运动神经元的罕见病

（简称SMA）。

因为孩子每一次普通的肺部感染，都是很危险的。能给孩子带来一线生机的是诺西那生纳注射液，它是全球首个SMA精准靶向治疗药物，但每针高达69.97万元，第一年要打6针，今后每年要打3针，而且要终身用药。

这是一个年收入不足10万元的普通家庭，为了救治小孩，夫妻俩刷了11张银行卡，里面除了自己的积蓄和贷款，加上双方父母的退休金、公积金，另外跟亲戚朋友借的钱，甚至还有90岁奶奶一辈子节省下的3万元存款。夫妻俩是

一边刷卡一边流泪，一共刷了69万9千7百元。

由于研发成本高和使用人数少的原因，此类药比较昂贵，即便有“买一赠五”的政策，他们全家好不容易才筹得的钱，也仅够孩子一年的治疗费用。

因为夫妻俩坚信“孩子活着，就有希望！”，夫妻刷11张银行卡救娃的举动真的让人落泪，打一针药就要70万，是多么沉重的负担和压力，救孩子的压力确实太巨大了，对于一个普通家庭确实真难承担如此巨额的医疗费用。

在我国目前有50余种罕见病治疗药品，已有40余种纳入国家医保药品目录了。希望有更多的罕见病物能进入医保目录，给罕见病的患者带来希望。

#一针药70万夫妻刷11张银行卡救娃##茂名头条# #极致观察#

6.24日，重庆考生小邓查到自己高考分数是592分，在他高兴之余，却被父亲告知他可能不会被任何大学录取。

这位父亲为何会说出如此扫兴的话呢？原来小邓从4岁起就患上了罕见的渐冻症，10岁后病情愈发严重，除了睡觉都只能坐在轮椅上，平时生活完全不能自理。

但是小邓身体虽然残疾了，学习的干劲却非常足。尽管这么多年在学校里，他只能是坐在教室里上课，从来没出去参与过体育课和信息课，连厕所都不怎么去。但他从不抱怨，即使后来因为病情导致手指也不灵活了，依然学得非常用功。

这一努力就是，父母看着心疼劝他其实可以不那么拼命，可他说他的愿望就是能上一所好大学。

（事件来源：山水重庆）

儿子这么努力，做父母的应该觉得欣慰，毕竟现在大部分孩子都是被推着赶着学习的。那么小邓考出了592分的好成绩，小邓的父亲为何会泼儿子的冷水，说没有学校愿意录取他呢？

理由正是因为小邓身患的这个渐冻症。

很多网友会问了，残疾人不是应该跟普通正常人都是平等的吗？

确实是这样的，国家还为此专门出台了《残疾人保障法》，以确保残疾人可以在正常的教育、政治、经济、文化、社会和家庭生活等方面享有同其他公民平等的权利。

可是虽然法律规定了小邓拥有同等的受教育权，还是要考虑到小邓身患不治之症的客观现实。要知道渐冻症是一种慢性、进行性神经系统变性疾病，不能根治，伴随的症状就是全身无力，肌肉萎缩。

而这些症状的存在意味着小邓无法像一个正常人一样生活，甚至还随时会因为处理不当发生危险。所以《普通高等学校招生体检工作指导意见》中就明确规定患有下列疾病的，学校可以不予录取：

1.严重心脏病、心肌病、高血压病；

2.重症支气管扩张、哮喘、恶性肿瘤、慢性肾炎、尿毒症；

3.严重的血液、内分泌及代谢系统疾病、风湿性疾病；

4.重症或难治性癫痫或其他神经系统疾病；严重精神病未治愈、精神活性物质滥用和依赖；

5.慢性肝炎病人并且肝功能不正常者；

6.结核病。

小邓就属于上述规定第4条中的其他神经系统疾病，这也就是为什么小邓的父亲会担心儿子虽考得不错，却没有学校愿意录取的原因所在。

不过，上述《指导意见》终归也只是给高校提供了一个方向，至于招收与否的最终决定权还是掌握在学校手中。

不过知道了这件事的小邓并没有沮丧，反而乐观地劝起了老爸，说“虽然分数不是非常高，但是我相信总会有学校愿意要我的。”

我们就祝福小邓能够愿望成真，希望这个积极乐观的男孩能够被他心仪的大学录取！

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#男孩高考592分因渐冻症恐无学校录取#

#重庆##重庆爆料#

他隐瞒病情，抗战在一线，因走路颠簸，同事问原因，他简单的回一句：“膝盖不舒服”。工作量越来越大，病情加重，再加上同事的再三追问，才说出事情，“我患了渐冻症”。

张定宇，早在秋天，就已经知道自己患了无药可救的渐冻症。当他拿到检查报告时，即便外面还是艳阳天，也抵不过心里的寒冷。

渐冻症，是一种罕见的疾病，纸巾无药可救，患者会因为肌肉萎缩无法行走，就像被冻住一样，慢慢不能动弹，最后是呼吸衰竭，生命停止。

张定宇院长，知道自己病情，他决定隐瞒，想用最后的时间，继续发光发热。

武汉市金银潭医院，相信大家不陌生，其院长就是张定宇。12月底，7名肺炎患者入院治疗，怎么也查不出原因，这引起了院长张定宇的警惕。他决定用肺泡灌洗的方法，采集样本，为后来成功分离出病毒颗粒和基因序列、发现和确认新冠病毒争取了宝贵时间。

随着时间推移，病人越来越多，在救援部队没到达之前，张定宇向全院发出了预警，金银潭医院以超常规的方式告诉运转，他一刻也停不下来。

当病情隐瞒不住了，才告诉同事，自己患上渐冻症。

张定宇说，决定说出来，是想向来支援的专家解释，自己行动慢并非不礼貌，而是病情所致。同时，他也想借此鼓励病人、同事，只要坚持，我们肯定能够战胜新冠病毒。向人民英雄张定宇致敬，身患绝症也坚持为人民服务。

渐冻症患者严重起来，连生活都不能自理。这样的患者，家里有一个都承受不起，可是河南的吕秀娥家有两个。吕妈妈已经快六十岁了，还要照顾两个儿子的生活。舐犊情深，母爱伟大，吕妈妈加油！

#情感点评大赏#

#60岁母亲回应做主播养活渐冻症儿子#

#无锡头条#

每年的2月的最后一天为“国际罕见病日”，今年的2月28日是第十四届“国际罕见病日”，今天我们去了解一个坚强而又伟大的“渐冻女孩”向晨曦。

向晨曦家住无锡市锡山区东港镇，8岁时不幸患上“渐冻症”，数次与死神擦肩，去年2月病情恶化，所幸他坚强的度过了难关，由于病情的原因不能继续上学，他不想在家无所事事，于是他宅在家里开网店、开直播、办学院、写小说。找到了自己的价值。

现在在B站有13.7万粉丝，他也开始了制作手办，“向晨曦粘土学院”也应运而生，学院已达400人。

她也成了一位美丽独立、自强不息的小仙女。“听到学员们甜甜地叫我老师，看到他们的技术一点点进步，我特别有成就感。而我的家人也对我非常支持，为我骄傲。”

也请社会各界人士记住这些人，这些人都很不幸，但是他们为社会所做的贡献，我们应该牢记在心。我们应该力所能及做我们所应该做的事情，关心他们，支持他们。

“我痛恨自己长了一张中国脸！”，美国华裔女记者上蹿下跳，抹黑中国，但在不久后，她最亲爱的美国，却拔掉了她母亲的呼吸机。情急之下，她向中国人发起求助。

，这一年突如其来的疫情让世界陷入了一片混乱，就连美国也不例外，无数人因为没有及时得到治疗而在家中离世，这样的情况让处在美国一贯嚣张的樊嘉扬急的手忙脚乱，而就在她疯狂求助之时，中国网民却拍手称快，这是为什么？

提起樊嘉扬，那就要从她的母亲丛雅丽开始说起，丛雅丽出生在中国一个干部家庭中，凭借优异的成绩考入了解放军第三军医大学研究生院。如此高学历的她如果在中国正常发展，肯定会得到不低的待遇。可在移民热潮的影响下，丛雅丽带着7岁的樊嘉扬，远渡重洋来到美国，希望实现让女儿接受更好的待遇。

在异国他乡还带着孩子，生活非常不易。而因为种族歧视，丛雅丽在美国只能端端盘子，给美国人当佣人，以此来换取一些微薄的报酬。即便如此，丛雅丽还是认为，美国的一切非常美好。

樊嘉扬所在的格林威治学院，只有她一个中国人，因此她常常会受到美国同学的欺负，鄙夷和歧视，为了融入他们，樊嘉扬学会了讨好。渐渐地，她跟美国人站在了同一立场上，不仅行为习惯完全西化，就连思想也发生了改变。

，樊嘉扬进入了美国知名媒体《纽约客》当记者，她为了讨好美国人，彰显自己的“价值”，樊嘉扬曾多次撰写诋毁污蔑中国的文章，同时又大为赞扬美国的行事风格，称美国是世界上最自由的国家。可即便她多么努力低三下四讨好美国，美国当地人也从未接纳她一分钟，即便她拥有美国公民身份。

这时的樊嘉扬还是一名无人关注的小记者，直到的一次采访，引发了国人众怒。这一年中国著名作家刘慈欣获得了克拉克想象力服务社会奖，受邀前往美国访问。刘慈欣的作品不仅在国内大放异彩，也获得了美国人的喜爱，他的访美之旅走到哪里都是赞美声一片。然而，樊嘉扬代表《纽约客》采访刘慈欣时，却处处设坑，非要把问题往政治方面拐。

面对樊嘉扬的多次恶意刁难，刘慈欣忍无可忍，问她：“你不是在美国生活了几十年吗，还习惯吗？”不料此话直击樊嘉扬的痛点，她激动地说：“我非常厌恶我这张黄皮肤的面孔，这一直都是我的耻辱，也是我的累赘。”此话一出刘慈欣脸色瞬间变了，台下的读者也是一片哗然。

消息传到中国后，引发了一片骂声，网友愤愤不平地责骂樊嘉扬数典忘祖，可樊嘉扬丝毫没对自己的言论致歉，反而变本加厉，继续诋毁中国。

疫情爆发后，樊嘉扬像往常一样污蔑中国，称中国的防控措施漏洞百出。而不久之后，因为渐冻症住在医院的丛雅丽被美国人无情拔掉了呼吸机，原因是疫情严重，呼吸机紧缺，就连丛雅丽身边的护工也被赶了出去。

同时医院因为封闭，樊嘉扬只能每天通过手机视频来见到母亲，这让她非常崩溃，立刻把视频照片发在社交平台上，不断呼吁控诉，称美国人歧视她们，希望能为母亲求助一台呼吸机，可没有一位美国人原因帮助她。最初，樊嘉扬的求助引起了同样在美国的中国同胞关注，可没多久樊嘉扬多次污蔑中国的黑历史就被扒了出来，无数中国网民痛骂她“报应来了！”。

然而，我们的同胞还是怀有一颗善良的心，无论怎样丛雅丽也曾经是一名中国人，流着中国人的血。因此，本着中华民族的传统美德，祖国同胞捐献了一台呼吸机给丛雅丽。可这仍没有唤起樊嘉扬的良知，她还是一如既往地爱着美国。

对于樊嘉扬所作所为，你们怎么看？#国际##社会#

#体重18公斤北航新生到校报到# 对于渐冻症患者来说，活着就已经要用尽全力，体重仅18公斤的邢益凡却克服常人难以想象的困难，以优异的成绩考上北航。

最大的运动幅度只能坐着一段时间，上课坐着听一会，坚持不住就躺着听。高考前还骨折引起一系列并发症，在这样的情况下凭着能动的手写下答卷，成绩依旧优异。

父母也非常伟大，认为孩子患了严重的疾病，被剥夺了走、跑、跳的权利，不能再被剥夺受教育的权利。在心智上，自己孩子不该被歧视。全力以赴让孩子通过学习成为有用的人。

也给邢益凡一路求学的学校点赞，学校没有怕麻烦把孩子拒之门外，反倒以包容的心态和贴心的关怀成全了一个特殊孩子的求学梦。

从孩子到家长到学校，真是太感人了。祝愿邢益凡学业有成，在未来身体健康并早日大展宏图。头条热榜

上午门诊，碰上一个右侧臀部局限性凹陷的患者。

经查体征和咨询，实际上是：脂肪萎缩症。

这种疾病好发于女性，尤其在脂肪含量多的部位，原因不明，除了患者在某一天突然发现有凹陷或者萎缩症状外，别的临床表现少有，更不可能有红肿热痛等症状，有的患者会感到局部不舒服，或者容易疲劳，如这个患者就叙述走路行进过程中，右下肢有易劳累酸困的不适感觉，实际上这种情况是患者发现自己有＂萎缩＂症状后的心理情绪方面的反应。

脂肪萎缩症是一种自限性疾病。

许多这种疾病的患者的心理作用和反应较这种疾病本身就严重很多，因为会让人联想到＂渐冻症(肌萎缩侧索硬化、ALS)＂而平添许多烦恼和痛苦。

做为医生做到对这种疾病的诊断和鉴别诊断是非常重要的事情，让患者走出盲目的情绪和迷茫是关键。

认识和知晓脂肪萎缩症及其此一类疾病，是医生的工作范围之内的事情，也是做为一名患者祛除心理负担和纠结的选择。

京东原副总裁蔡磊自从得了渐冻症之后，为了治病他现在已经做了所有的努力，但是仍旧收效甚微。其实很多人并不清楚，蔡磊在得病之前，他一直在各大高校作为研究生导师在带学生。目前，蔡磊依然在北大、清华、人大、中央财经大学、社科院和外国语大学等高校担任研究生导师，每年依然带十几到二十几个学生。这两年，蔡磊在抗争渐冻症之路上跌跌撞撞，而且病情越来越严重。一年多之前，他还能生活自理，但他现在已经丧失了生活自理能力，更糟糕的是，他现在连拿起手机处理信息打字的能力都已经丧失。近期，他双腿的肌肉也在快速萎缩，脖子这块的肌肉也在萎缩。蔡磊现在就有点悲观的想，感觉留给他自己的时间不多了，所以他下定决心准备做一件事情。

他下定决心准备要做的这件事情就是，他要正式开始做视频和直播了，为什么要做这个事呢？

他想把过去20多年来对于学习，工作和职场中的心得体会，经验教训分享给大家，帮助年轻人成长。

蔡磊是在互联网电子商务领域拥有卓越建树的人才，在这个领域，他有着丰富的资源和人脉以及专业的供应链管理能力。

论工作中的能力，这一点认识蔡磊的人都毫不怀疑他的水平。如果他不是得了渐冻症这个病，甚至有可能他现在就是京东总裁了，把副字就去掉了，要知道，他在企业家刘强东手下工作多年，能力那是不在话下。可是一场突如其来的疾病袭来，毁掉了他的所有。

他有着年轻漂亮的妻子，年纪尚幼的孩子，可是这一切终究要离他而去了，换作谁都会有悲观的想法。

不过，蔡磊作为曾经企业的高级管理者和硕士研究生导师，他的心胸和不屈的斗志是常人难以企及的，他自始至终都是满怀信心去面对生活，面对他现在得的这个病。

蔡磊在自己的办公室里挂了一幅别人写给他的八字箴言：“向死而生，决战渐冻”。这八个字尽显豪迈，同时又饱含对生活的向往。

他希望继续再做出努力，通过视频录制的形式，把他这一生中成长的心得体会，分享给大家。他觉得可以给大家带来一些服务的同时，他也想从中赚到一些收入，持续为攻克渐冻症的事业做出努力。

蔡磊现在仍旧满怀信心豪情万丈的说，他势必要在抗争渐冻症之路上一路前进，勇敢面对，他绝对不会停下来。

我们人呀，活着真不容易。有时候你对人生的所有规划都抵不过命运的一次不怀好意的安排，“向死而生，决战剑渐冻”，说实话，我真的佩服蔡磊破釜沉舟的勇决心和勇气。

很多和蔡磊同病相怜，得了同样病的人，都在渴望支持蔡磊，因为大部分普通人没有蔡磊的人脉资源和财富能力，所以所有人都把蔡磊当做了希望，希望他在有生之年靠自己的能力，真的推动渐冻症方向的研究，在有生之年，能研发出特效药来解救所有人的危难。

有的人活着只是活着，而蔡总是为活着而努力，是许多人活着的希望和榜样。

我们大部分都是普通人，但是身体健康，反观蔡磊，他就像一位斗士，所以我们普通人没有理由不努力了。

蔡总为什么人生这么成功是有原因的，他得了这么大的病，但他不但没有自暴自弃，还那么坚强，真的很值得我们所有人学习

蔡总，现在就是明知不可为而为之，尽自己最大的努力去救人，也是在自救，不管他最后成不成功，但他的努力会使得渐冻症这项研究和在治疗方面起码往前推进了很多年，但愿他真的能够成功。

期待蔡磊能够创造奇迹，这个社会需要蔡磊这样的人，我相信奇迹一定会出现的。

我爸爸是6月份查出渐冻症，是突然不能讲话，吃饭咳抢，一年后手和脚肌肉失灵，不能自己吃饭，不能行走，2月28下午5点43分呼吸衰竭走了，很伤心，他一人带大我和弟弟，30岁丧偶没有再娶，一生勤劳朴实，在得病最后两年很痛苦，疾病来得太突然。走的时候64岁.他在时，洗碗时经常碗拿不住洗烂了，平时两个手臂偶尔肌肉跳动，全身总是无力，晚上严重失眠，睡着时一直都是不停很大声音说梦话、都是比较惊险的话语。平时很焦虑，吃东西很节约，一直从事苦力劳动，做水泥制品，扎铁丝。在12月份开始，我自己经常在晚上睡觉时，感觉全身肌肉游走性的跳动，尤其是两个手臂和大腿两侧，今年跳得厉害一点，白天也跳，晚上厉害一点、频率多一些，到今年12月份，也快两年，有时喝水，总感觉喉咙那里有个小东西挡住水流，咽不下去。今年我39岁，很想等有钱了，想去医院检查一下肌电图，想了解一下，这个病遗传性大吗？自己经常肌肉跳动是什么原因，有没有机构可以免费测评这种？能不能用社保呢？目前我在深圳打工。#蔡磊渐冻症# #张定宇#

蔡磊京东副总裁

我是蔡磊，在确诊患有渐冻症，医学名称肌萎侧索所硬化（ALS）。近200年病因不明，中枢神经系统是人体最复杂的系统，虽然科学研究常常使用实验动物模拟病变，但是因为人类与实验动物的巨大种属差异，对于复杂的神经系统疾病，实验动物体内很难真实、准确地再现起病与疾病发展过程。迄今为止，在人类对渐冻症病因有限的认知中，几乎所有重要发现都来自对于人体遗体组织样本的发现和验证。由于人类的个体差异性与神经系统的复杂性，科研工作者需要更多的人脑样本，从中抽丝剥茧，找出真正的发病原因。我是一名渐冻症患者，为科学研究，攻克渐冻症身后捐献，我认为是责无旁贷的。并呼吁渐冻症病友能够一起捐献，建立科研样本组织库。很荣幸，此举得到人民英雄张定宇先生的支持，并第一时间和我电话联系。本以为张主任的特殊身份，无法自己做决定，但张院长坚定的和我说：“这是我自己的事情，我一定要做这件事情！” 听了张主任的话，我很是感动。这毕竟是牺牲自己，为他人带来希望的事情。其实很多人因为种种原因并不能完成登记，但大家还是纷纷响应起来，目前超过1000人，包括人民英雄张定宇先生，真的非常感动。目前，我们两位病友已经捐献成功，我们提到这儿都是泪流满面，因为病友为了他人在牺牲之前拼命的努力，把自己的遗体捐献出去，给其他病友带来生的希望。如果五年或十年前就有超过几千例渐冻症患者科研样本，依靠现在的细胞基因技术，以及冷冻电镜等技术，这个病因可能就有了更多新的突破性的发现。第二点是一种社会责任感，自己可能没有被救治的希望，但是我们奉献遗体是社会所需，科学科研所需的最宝贵的组织样本，因为渐冻症的科研组织样本，只有我们患者能奉献，所以我们要努力去做，不管多难。其实这个事情并不容易，我们以身带头捐献，呼吁了四个多月，其实目前仅近1000位患者及几百位家属登记了捐献志愿。但一旦我们这些志愿者部分完成捐献后，中国将拥有世界上最大的渐冻症患者组织样本科研资源库，可以吸引全世界科学家来中国进行科研攻关，加速人类改写渐冻症历史的进程。

企业家刘强东是非常讲义气的一个人。

特别是对兄弟。比亲兄弟还亲。

大家都知道京东有个副总裁。

叫蔡磊的得了一种怪病渐冻症,

而且无药可治的那种。

可以说，生命也进入倒计时。

刘强东知道后尽量挽留他留在公司。

哪怕不上班，工资照发。

最后那个蔡磊为了研发能治渐冻症的药物.

一心不能二用。所以还是决定走了。

刘强东决定拿出上千万给蔡磊，

没想到蔡磊却拒绝了。